Schnitzler 综合征：荨麻疹性血管炎的特殊甲型

Schnitzler 遗传性（SchS）是一种以膀胱癌荨麻疹和单克隆丙种球蛋白病为特征的罕只见自身炎症性疾病。近期，韩国首尔圣玛丽医务人员面部科的 Lee JY 在 Ann Dermatol 上投书报告了一例典同型的 SchS 传染病，现简述如下：

传染病简述

高血压男，64 岁，荨麻疹每日发作共 2 年。查体只见臀部、腿部风团和黑色斑片（只见图 1）。单个皮损持续性约 24 足足，可完全消退。与大部分荨麻疹高血压不同，皮损无肿胀，但常有肌肉骨头呕吐和间歇性，抗击抑制作用毒药治疗无效，仅有系统使用低剂量可暂时减轻症状。

图 1 高血压臀部和腿部只见散在风团和红斑

研究团队检查示白血球激增（10.57×109/L），血沉加速（77 mm/h；参阅范围为 0～20 mm/h），CRP 技术水平增高（11.95 mg/L；0.01～0.47 mg/L）。IgM 技术水平增高（852 mg/dL；46～260 mg/dL），而 IgG（831 mg/dL；870～1700 mg/dL）和 IgA（99 mg/dL；110～410 mg/dL）增加。还挖掘出游离κ原核生物技术水平增高（32.95 mg/L；3.30～19.40 mg/L），免疫固定分析证实为 IgM 同型。

根据诊疗和研究团队结果，高血压被诊疗为 SchS，为了让了多种非激素毒药物如环孢类毒药物、甲氨蝶呤和氨苯砜治疗，辨识对环孢类毒药物的相对较好，故给予环孢类毒药物 100～200 mg 和抗击抑制作用毒药治疗，在急性发作时另予系统性低剂量和吲哚类抗击炎毒药。高血压健康状况在 5-年随访两星期时轻时重。

传染病修习

有人将 SchS 归为荨麻疹性血管炎的特殊亚同型。大同型回顾性研究辨识，SchS 的男学生中风百分比为 1.76，平均中风成年 51.6 岁。90% 以上的高血压常有 IgM（κ）原核生物丙种球蛋白病。在慢性荨麻疹常有不典同型诊疗特征时可不考虑到 SchS 的显然。

有人提出了 SchS 的 Strasbourg 诊疗标准化，还包括 2 条主要标准化：①慢性荨麻疹样皮损；②单克隆 IgM 或 IgG；以及 4 条次要标准化：①一再间歇性，②有骨头极度重塑的客观证据伴或不伴骨头呕吐；③面部活检只见反之亦然粒细胞表层；④白血球激增和/或 CRP 增高。

满足 2 条主要标准化和至少 2 条（常有单克隆 IgM 丙种球蛋白病时）或 3 条（常有单克隆 IgG 丙种球蛋白病时）次要标准化即可患病。

推荐治疗还包括观察、秋水仙碱、短程吲哚类抗击炎毒药和阿那白滞素。可不消除潜在的加重因素还包括喝醉、辛辣蜂蜜和心理可不激。由于高血压存在骨髓增殖性疾病的几率，可不长期随访。

综上所述，著者报告了一例 SchS 传染病，高血压的皮损类似慢性荨麻疹，但症状不相符典同型的荨麻疹，例如皮损无肿胀，对抗击抑制作用毒药无反可不，有肌肉骨头呕吐和间歇性。

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撰稿人： 费杨虹虹